Merupakan autoimun yang menyerang
kompleks desmosom sehingga ikatan sel di intraepidermal hilang. Terdiri atas:
- Pemphigus vulgaris
Patogenesisnya yaitu ada predisposisi genetik HLA-DRQ402,
-DQ0505; auto antibody menyerang desmoglein 3 dan 1, sehingga ikatan antibody
akan mengaktifasi protease yang merusak desmosom sehingga terjadi achantolisis
(hilangnya spina pada sel spinosum), yang akhirnya mengakibatkan terjadinya
penumpukan cairan sehingga terbentuklah BULLAE.
Predileksinya pada kepala, wajah, darah lipatan kulit,
daerah yang sering mendapat tekanan mekanik seperti siku dan lutut, lipatan
kuku, mukosa. Blisternya tidak stabil sehingga mudah pecah dan membentuk crusta
atau erosi pada kulit.
Tiga tahapannya
adalah oral involvement dimana terjadi sariawan yang tidak sembuh-sembuh, lesi
di tempat lain, kemudian lesi generalisata.
Diagnosis dapat ditegakkan dengan memeriksa gambaran
klinis penyakit, Nikolsky Sign (menggosok kulit diantara bullae, muncul bullae
baru), Asboe-Hansen Sign (bullae melebar jika ditekan), penampakan histologis, dan pemeriksaan
immunofluorescence.
Ddx-nya adalah: Lesi kulit (Erytema multiforme/ Stevens
Johnson Syndrome, Bullous impetigo, Hailey-Hailey disease), atau lesi oral
(Erosive candidiasis, Chronic recurrent aphthae, Herpetic gingivo-stomatitis)
- Pemphigus foliaceus
Terjadi pada 10-20% pemphigus.
Terdapat rupture sehingga membentuk erosi krusta. Jarang mengenai mukosa. Lebih
superficial dibanding Pemphigus vulgaris. Pada penyakit ini Nikolsky sign
positif.
Ddx-nya: Seborrhoic dermatitis,
Photodermatoses, Lupus erythematosus, Erythroderma, Drug eruption.
Treatment yang dapat diberikan
— Systemic :
◦
Corticosteroids (1-2 mg/kg/day)
◦
Cyclophosphamide (7.5-10
mg/kg/day)
◦
Cycloporine (5.0-7.5 mg/kg/day
◦
Azathioprine (2.5 mgkg/day)
— Topical:
◦
Antiseptic and anticandidal
◦
Oral anesthetic gel
Selain 2 jenis diatas, ada lagi pemphigus
erythematosus dan pemphigus vegetans.
No comments:
Post a Comment