Eritrosquamous Disease

-         Merupakan kumpulan beberapa penyakit kulit, dimana scaly rythemathosus papule atau patch menjadi gejala-gejala yang utama

-         Kelainan-kelainan kulit tersebut terdiri dari :

1. Psoriasis

2. Pityriasis Rosea

3. Pityriasis Rubra Pilaris

4. Lichenoid eruption

5. Pityriasis Likhenoides

6. Parapsoriasis

7. Dermatitis Eksfoliativa/Erythroderm

1.)    Psoriasis :

- Penyebabnya masih belum diketahui ( Multifactorial )

- Adanya Erythrosquamous Plaque dengan sisik yang kecil-kecil dan berlapis

- Ciri Pathologisnya : Penyembuhan luka yang terus-menerus tipe Keratinocyte Hyper Proliferation

- Induksi terus-menerus terhadap sel-sel inflammasi

- Pemendekan dari Keratinocyte Turn Over

-         Pathogenesis : kulit normal dapat berubah menjadi kulit psoriasis jika dipengaruho oleh beberapa faktor:

1. Faktor lingkungan, fisik, biologis, emosional.

2. Genetik

3. Dieat, ras

4. Proses imunologis & non imunologis

5. stress, musim, trauma, obat2an, dan infeksi

-         pada psoriasis, akan mengalami kelainan keratinosit-->menjadi hiperproliferasi dan perubahan fungsional

-         juga mengalami abnormalitas pada fungsi sel dermis-->produksi proinflammatory cytokines

-         secara histopatological, dapat ditemukan :

1. Diffuse parakeratosis, penipisan dari supra papilary epidermis

2. Micro Abses Monro

3. Reguler Acantosis

4. Dermal Papilla yang berbentuk mirip jari

5. Edema dermal papilla

6. Infiltrasi perivascular lympho histiocytic

-         Psoriasis Vulgaris :

Manifestasi klinis: terbentuknya plak erythrosquamous di daerah klit yang agak menonjol

-         Psoriasis Flexural :

plak spesifik di daerah2 fleksura (ex: di daerah dada)

-         Guttae Psoriasis :

Eruptif, multiple, berbentuk titik2 kecil seperti lesi

-         Pustular Psoriasis:

Merupakan pustule yang superficial, bervariasi dalam ukuran, datar/flat, cenderung berbentuk 'lake of pustule'

      Generalized Pustular Psoriasis :

      pustule yang tergeneralisasi, eruptif, dan disertai demam tinggi. WBC > 20.000/ML, terjadi penurunan serum level.

     Psoriasis Pustular Palmoplantar:

     erupsi pustular yang terbatas hanya pada palmoplantar, rekuren, terkadang terjadi bersamaan dengan     tipe plak

      Psoriasis Arthropathy

      Predileksi : sendi2 yang kecil2,,ex: jari tangan,kaki

      sifatnya persisten, memberikan pola radiologi yang spesifik.

      Psoriasis of the nail:

      banyak terjadi di kuku jari tagan

      cirinya: pitting nail, berwarna kekuningan, hyperkeratinosis subungual, oncholysis lateral

      Psoriasis erythrodermia :

      Psoriasis reaktif, eksfoliasi pada >75% permukaan tubuh.

     

Diangnosis Psoriasis :

-         memiliki manifestasi klinis yang khas

-         tingkat keparahan penyakit diukur menggunakan PASI ( Psoriasis area and severity index ) score

-         Mild PASI score <<10%

-         severe >> 10%

-         Koebner Phenomenon: erupsi isomorfik diikuti trauma repetitif (lesi tersusun dalam bentuk line)

-         Wax drop phenomenon

-         Auspitz sign: perdarahan ketika sisik dikelupas

Management:

-         Topical : TAR, Asam Salicylate, steroid, tacrolymus

-         systemic: agen sitostatik (Cy-A,Mtx), Isotretinoin,

-         Kombinasi : Irrad UV-B+tar (Reg. Gaukerman), irrad UV-A+psoralen (PUVA)

DERMATITIS EXFOLATIVA (DE) :

-         penyakit kulit yang eruptif berupa erythema di seluruh tubuh dan bersisik

-         penyebab: beberapa jenis dermatosis yang berkembang menjadi stage eruptif:

1. Psoriasis

2. dermatitis ( atopik, seborrheic, Contact Allergic)

3. Drug eruption

4. keganasan

5. Ichtyosis

6. Bullous Diseases

-         Clinical Sign :

Erythea general, sisik, limfadenopathy, ectropion of eyelid, edema di extremitas bawah, kadang2 demam, hypoproteinemia, leucocytosis, depletion Ca serum

-         Management :

asam retinoid, corticosteroid, cytostatic, UVB Phototheraphy, UVA phototeraphy + psoralen

diet control tinggi kalori dan protein, water balance control, itch control

PTYRIASIS ROSEA:

-         ESE spesifik patch erythematous patch, multipel, fine scale, long axis inline with langer's line, regresi spontan

-         etiologi masih belum diketahui

-         adanya herald patch yang tersebar di seluruh tubuh kecuali wajah dan telapak tangan

-         tree form appereance di bagian punggung

-         distribusinya di bagian yang terlindung oleh baju

Terapi: symptomatik, anti inflammasi, erithromicin sistemik, UV-B phototherapy

PTYRIASIS RUBRA PILARIS

-         sangat jaran terjadi

-         terdapat papul erythrosquamous, accuminate, folikular, & cenderung coalesce

-         etiologi : familial dan kekurangan vitamin A

-         Pathogenesis : meningkatnya epidermopoiesis 2- 3 kali normal

-         manifestasi klinis:

Lesi baru->erythrosquamous patches di kepala (seborrhoiformis) dimulai dengan papul erythemathous

Lesi Coalescence

Di telapak tangan dan telapak kaki, terdapat seperti wax yang berwarna kuning

-         Histopatologi: hyperkeratosis, parakeratosis,alternating/folikuler, eugranulosis

-         Treatment : Topical : steroid, Systemic: asam retinoid

LICHEN PLKANUS

-          merupakan penyakit inflammasi pada kulit yang bias terjadi dengan menifestasi klinis dan histopathology yang spesifik.

-          Clinical Variation: erythrosquamous, vesicobullous, hyperthropic, atrophic, anular, follicular, actinic atau erythematous

-          Etiopathogenesis : dapat disebabkan oleh infeksi, psychogen dan genetic, maupun enzymatic & immunologic.

-          Manifestasi klinis :

1.       Single Lesion : papule yang bagian puncaknya rata, polygonal dengan striae wickham, berwarna ungu gelap

2.       Mucosal Lesion: plak berwarna putih

LICHEN NITIDUS

-          Sangat jarang terjadi

-          Papule berwarna keputihan

-          Penyebab masih belum diketahui

-          Ditemukan cirri histology yang khas

-          Tidak pruritic

LICHEN STRIATUS

-          Memiliki manifestasi klinis yang khusus, dan dapat semuh setelah 6-12 bulan

-          Sangat banyak terjadi pada anak-anak

Ciri : Erythematous papules, berwarna ungu, terpisah/menyebar, confluence, terdapat plak yang linear di sebelah lateral dari extremitas.

Bullous Pemphigoid

Terjadi pada subepidermal, autoantibody pada hemidesmosom (ikatan antara stratum basale dengan membrane basalis). Insidensi sering terjadi pada usia 50-60thn, dan lebih tinggi pada pria.

Gambaran klinis: diawali dengan pruritus kemudian ultikarial, akhirnya membentuk bula; lesi stabil dan tidak gampang pecah; tidak ada lesi mukosa; Nikolsky sign negative. Pada sediaan histologis tampak blister subepidermal yang terdiri dari eosinofil. Lamina lucida berada di bagian atap blister, dan lamina densa pada dasarnya. Untuk menergakkan diagnosis dilakukan pemeriksaan immunofluoroescence pada IgG dan C3.

Treatmen yang dapat diberikan:

—  Systemic:

◦       Prednisolone 1 mg/kg daily --> tappered to maintenance dose 8 mg/day

◦       Sparing agents :

–   Azathioprine, mycophenolate mofetil

◦       Methotrexate 15-20 mg/ week

—  Topical;

◦       High potent corticosteroids

Antiseptics (Povidone iodine)

Pemphigus

Merupakan autoimun yang menyerang kompleks desmosom sehingga ikatan sel di intraepidermal hilang. Terdiri atas:

1. Pemphigus vulgaris

Patogenesisnya yaitu ada predisposisi genetik HLA-DRQ402, -DQ0505; auto antibody menyerang desmoglein 3 dan 1, sehingga ikatan antibody akan mengaktifasi protease yang merusak desmosom sehingga terjadi achantolisis (hilangnya spina pada sel spinosum), yang akhirnya mengakibatkan terjadinya penumpukan cairan sehingga terbentuklah BULLAE.

Predileksinya pada kepala, wajah, darah lipatan kulit, daerah yang sering mendapat tekanan mekanik seperti siku dan lutut, lipatan kuku, mukosa. Blisternya tidak stabil sehingga mudah pecah dan membentuk crusta atau erosi pada kulit.

Tiga tahapannya adalah oral involvement dimana terjadi sariawan yang tidak sembuh-sembuh, lesi di tempat lain, kemudian lesi generalisata.

Diagnosis dapat ditegakkan dengan memeriksa gambaran klinis penyakit, Nikolsky Sign (menggosok kulit diantara bullae, muncul bullae baru), Asboe-Hansen Sign (bullae melebar jika ditekan),  penampakan histologis, dan pemeriksaan immunofluorescence.

Ddx-nya adalah: Lesi kulit (Erytema multiforme/ Stevens Johnson Syndrome, Bullous impetigo, Hailey-Hailey disease), atau lesi oral (Erosive candidiasis, Chronic recurrent aphthae, Herpetic gingivo-stomatitis)

2. Pemphigus foliaceus

Terjadi pada 10-20% pemphigus. Terdapat rupture sehingga membentuk erosi krusta. Jarang mengenai mukosa. Lebih superficial dibanding Pemphigus vulgaris. Pada penyakit ini Nikolsky sign positif.

Ddx-nya: Seborrhoic dermatitis, Photodermatoses, Lupus erythematosus, Erythroderma, Drug eruption.

Treatment yang dapat diberikan

—  Systemic :

◦       Corticosteroids (1-2 mg/kg/day)

◦       Cyclophosphamide (7.5-10 mg/kg/day)

◦       Cycloporine (5.0-7.5 mg/kg/day

◦       Azathioprine (2.5 mgkg/day)

—  Topical:

◦       Antiseptic and anticandidal

◦       Oral anesthetic gel

Selain 2 jenis diatas, ada lagi pemphigus erythematosus dan pemphigus vegetans.

Penyakit Autoimun Pada Kulit

Penyakit auto immune merupakan penyakit yang disebabkan karena hilangnya kemampuan tubuh untuk mempertahankan self-tolerance. Penyakit kulit yang disebabkan oleh adanya autoimunitas, dan secara garis besar dikelompokkan atas:

1. BULLOUS DISEASES GROUP :

Ø  Pemphigus

Ø  Bullous pemhigoid

Ø  Herpes gestationes

Ø  Epidermolysis bullosa

Ø  Dermatitis herpetiformis

Ø  Chronic Bullous Dermatosis of Childhood (CBDC)

2. RHEUMATIC DISEASES GROUP:

Ø  Lupus

Ø  Dermatomyositis

Ø  Scleroderma

3. OTHERS:

Ø  Psoriasis

Ø  Vitiligo

Yang terjadi di orang tua pada bullous grup itu semuanya kecuali yang Chronic Bullous Dermatosis of Childhood dan epidermolysis bullosa. Sekarang akan dijelaskan penyakit-penyakit yang bisa menyebabkan bulla pada kulit. Udah pada tahu bullae kan?? jadi bullae adalah suatu tonjolan di kulit lebih dari 1 cm dan berisi air. Bullae dapat terjadi pada 3 lapisan kulit yaitu:

1. Bullla subcorneal: antara stratum corneum-granulosum: Blister subkorneal, contohnya Psoriasis pustular, bullous impetigo
2. Bulla intraepidermal: antara stratum granulosum-spinosum: Blister intraepidermal, contohnya Herpes simplex , Herpes zoster, pemphigus, acute eczema
3. Bulla subkorneal: di bawah stratum basalis: Bullae supepidermal, contohnya pemphigoid

 Jika bullae ini terbentuk di subepidermal maka akan meninggalkan bekas.

Acne vulgaris

Acne vulgaris merupakan manifestasi dari gangguan pada kelanjar sebasea. Androgen yang aktif di usia remaja akan diubah menjadi dehidrotestosteron (DHT). Hal ini menyebabkan produksi sebum meningkat. Di sisi lain, DHT mengakibatkan keratinisasi yang berlebihan di kulit sehingga dapat menyumbat jalan keluar sebum. Sebum yang terkurung namun produksinya tinggi akan tertahan di dalam salurannya. Namun jika kapasitas saluran tidak mencukupi, dapat mengakibatkan ruptur pada salurannya sehingga sebum menyebar ke jaringan di sekitarnya dan mengakibatkan reaksi inflamasi. Selain itu terdapat bakteri Propionibacterium acnes yang memiliki enzim lipase yang mengubah sebum menjadi asam lemak bebas sehingga memperparah inflamasi.

Acne vulgaris atau yang lebih dikenal sebagai JERAWAT sebenarnya memiliki korelasi dengan diet tertentu, korelasi dengan hormon dan insulin-like hormone. Ada beberapa perspektif apakah acne vulgaris diangap penyakit atau bukan. Hal ini dapat dinilai dari tingkat morbiditas, mortalitas, dan angka kecacatan yang ditimbulkannya. Acne vulgaris merupakan keluhan no 2 tersering sehingga termasuk morbiditas tinggi, namun tidak mengakibatkan kematian. Untuk pengobatannya cenderung mahal, apalagi jika sudah mengakibatkan kecacatan di kulit.

Karakter acne vulgaris:

a.                     Inflamasi Kronis. Pasien harus diinformasikan bahwa meskipun pengobatan jerawat telah berhasil, jerawat masih bisa timbul selama masih terjadi hormone imbalance (e.g. pada remaja)

b.                    UKK-nya pleomorphic, yaitu bentuknya sangat berfariasi sesuai dengan lamanya inflamasi telah terjadi.

c.                     Predileksi pada area seborrhoic, yaitu pada daerah wajah, bahu, punggung, dada bagian atas, dan lengan bagian atas.

Untuk mendiagnosa yang perlu diperhatikan adalah predelesi, lesi (UKK), seborrhoea, dan usia. Untuk menyingkirkan diagnosis banding, yang perlu dilihat adalah adanya komedo. Pada acne vulgaris komedo dapat berupa:

·         Microcomedo, yaitu komedo yang tidak tampak secara klinis.

·         Open comedo, yaitu komedo black head karena adanya pigmen melanin.

·         Closed comedo, yaitu komedo white head karena adanya lemak.

Varian pada Acne vulgaris dapat berupa jerawat pada bayi yang diakibatkan paparan androgen selama kehamilan; bekas yang sulit hilang pada orang berkulit gelap; pembentukan kista karena reaksi inflamasi yang parah; Acne fulminan yang diakibatkan system imun yang menurut yang dapat dipicu oleh stress. Gejalanya bersifat sistemik yaitu panas, demam, malaise, dll.

Diagnosis banding pada acne vulgaris:

·         Rosacea. Gangguan ini timbul akibat pemberian preparat kortikosteroid yang bersifat anti inflamasi. Pemakaian preparat ini >2 minggu mengakibatkan atrofi kulit. Dapat terjadi atrofi pada dermis sehinnga pembuluh darah mudah melebar karena tidak ada jaringan yang menyangga. Rosacea tidak terdapat komedo, hanya terdapat eritem yang disertai papul dan pustule. Gangguan akan meningkat jika mengkonsumsi makanan pedas karena menyebabkan pembuluh darah semakin melebar.

·         Acneiform eruption. Gangguan kulit ini disebabkan oileh obat yaitu kortikosteroid, INH, Bromide, Iodide, dan Phenytoin, atau vitmin B dosis tinggi. Bentuk lesi biasanya sama (monomorphic).

·         Perioral dermatitis. Kasus ini banyak diakibatkan oleh penggunaan kosmetik.

·         Gram negative folliculitis. Kasus ini disebabkan oleh pemberian antibiotik untuk bakteri gram positive, sehingga bakteri gram negative tidak memiliki kompetitor sehinga populasinya meledak di kulit.

Untuk pengobatan acne vulgaris dapat diberikan asam retinoat topical, keratolitik (baik kimiawi maupun mekanis), atau diberikan antibiotik dan antiinflamasi. Untuk pilihan treatment yang paling terakhir dapat digunakan isotretinoin. Namun penggunaannya harus sangat hati-hati karena bersifat teratogenik. Selain itu obat ini dapat mengakibatkan gangguan di liver sehingga trigliserida meningkat, lemak dalam tubuh meningkat, sehingga berisiko terjadi stroke. Di Indonesia obat ini masih ilegal. D negara lain yang me-legal-kannya terdapat syarat penggunaan berupa informed consent, tidak boleh hamil hingga 6 bulan setelah selesai pemakaian, dan disarankan memakai KB double (e.g. KB pil oral dan IUD).