- - 20 % dr NHL dan 60-70% dr aggressive lymphoic neoplasma. Lebih dominan pada laki-laki, dg usia 60 th. Tetapi juga merupakan 15% lymphoma pada anak-anak. Merupakan tipe NHL paling byk di Indonesia.
- - Berdasarkan studi molekular, menyebutkan bahwa pasien yang mengekspresikan BCL 2 berlebih dapat lebih mudah relaps disbanding lainnya.
- Penyakit ini muncul sebagai penyakit nodus limfatikus primer atau pada situs ekstranodal, misalnya di traktus GI atau bone marrow.
- - “Diffuse” menandakan bahwa sel-sel kanker tersebar di sekitar dan tidak terkonsentrasi pada bagian tertentu dari node atau dalam kluster bagian node. Sel-sel kanker tidak mengumpul dengan baik. Ini kebalikan dari follicular lymphoma di mana menggumpal.
- - Pasien dari penyakit ini, menunjukkan “B symptoms” termasuk: fever, recurrent night sweats, fatigue, weight loss.
Subtype :
Berhubungan dengan kondisi immunodefisiensi termasuk HIV
:
1.
DLBCL (Diffuse Large B Cell Lymphoma) yang muncul pada
pasien dengan immunodefisiensi sel T (HIV, post transplant) di mana sel tumor
yang berasal dari sel B telah terinfeksi latent oleh EBV.
2.
Body cavity large B Cell lymphoma merupakan DLBCL ynag
menimbulkan efusi pleura atau ascites.
Kebanyakan kasus terjadi pada pasien HIV tahap lanjut. Sel tumor diinfeksi oleh Human Herpes Virus HHV-8 yang berperan dalam pathogenesis tumor.
Manifestasi Klinis :
Pasien DLBCL umumnya tua sekitar 60 th, dengan pembesaran
cepat dari nodus limfe. Keterlibatan GI tract, kulit, CNS juga sering merupakan
gejala awal. Meskipun tumor ini agresif, yang berarti berakibat fatal bila
tidak di treatment, tetapi berespon cukup baik pada kemoterapi.
Morfologi :
-
Unit neoplasma yang terdiri dari sel-sel limfosit dengan
ukuran relative besar (5x lipat) dengan pola pertumbuhan diffuse. Sel-sel
limfosit tersebut terdiri dari 3 macam sel :
1.
Immunoblastic, sel dg nucleus bulat/oval, vesikuler,
nucleoli 1 buah di tengah
2.
Centroblastic, sel dg nucleus bulat/oval, vesikuler,
multiple nucleoli dg letak di dekat membrane nucleus.
3.
Centrocyte, sel dg nucleus bertakik, nucleoli tidak
jelas.
-
Immunophenotype dan genetic : positif CD19 dan CD20. Terkadang juga sIgM dan CD10+, Tetapi TdT-. Terdapat translokasi t(14;18) sama seperti follicular
lymphoma. Translokasi td menyebabkan overekspresi gen BCl2 yang anti apoptosis.
Terkadang juga dijumpai gen BCl6 pada kromosom 3.
Cytogenetic and molecular profile :
1.
Mutasi pada 3q27 (BCl 6)
2.
Mutasi c-myc
3.
Mutasi t(14:18), mutasi BCl 2
Sekitar 10-20% tumor memiliki t (14:18) yang merupakan
mutasi yang biasanya terdapat pada follicular lymphoma yang dapat berkembang jd
DLBCL
Makroskopis :
-
Jaringan solid berkapsul, diameter 3 cm, warna putih
kecoklatan.
Mikroskopis :
-
Pada sediaan tampak sel tumor yang difus dg 2 jenis sel
besar, berukuran 4-5 kali limfosit normal.
-
Sel besar pertama nuclei yang terbelah atau tidak
terbelah dg nucleolus prominen dan sitoplasma yg banyak
-
Tipe sel lain varian immunoblastik. Sel memiliki nuclei
bulat atau multilobulus yg besar atau vesikuler dengan satu aatau dua nucleoli
yang jelas di bagian sentral. Sitoplasma bisa sangat kromatofilik tapi bisa
juga jernih.
-
Dijumpai mitosis
-
Hasil pengecatan immunochemistry :
LCA staining:positif
CD20 staining: positif
CD3 staining: negatif
No comments:
Post a Comment